与“血”为“友”

一起守护“玻璃人”

在世界上有这样一群人，由于凝血功能障碍，他们稍有不慎便出血不止，若不能及时治疗，便可能会有生命危险。这个特殊的群体就是血友病患者，又被称为“玻璃人”。

为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度日。

“皇家病”？

维多利亚一世是血友病基因携带者，也是家族内血友病流行的肇端者。皇族间联姻使致病基因从英国皇族传到了俄国、西班牙等欧洲皇室，使这些皇室产生了一连串患者和携带者，家族中的所有患者都为男性。故血友病又有一个高端的名字“皇家病”。

什么是血友病？

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，一旦发病，伴随终身。血友病的致病基因位于X染色体，所以女性常是血友病的携带者，而男性发生血友病比例高于女性。临床上可分为血友病A和血友病B两种，其中以血友病A较为常见。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。

血友病的临床诊断标准

A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律。

B.关节，肌肉，深部组织出血,有或无活动过久，用力，创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形。

C.实验室检查结果阳性。

血友病的治疗方法

血友病常在儿童期起病，尚无根治方法，凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

1.血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE（冷、静、高、压）原则先行自我救助

2.替代治疗

由于血友病是由于凝血因子异常导致的出血，因此目前最主要的治疗措施为补充异常的凝血因子，如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。

3.预防性治疗

预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范性治疗至关重要。为了预防出血的发生，规律地注射控制血友病出血的药物，以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式。

携手呵护“玻璃人”

传递爱与真诚！

END

推荐阅读愿我们在这里相遇...

·志愿同行战疫有我丨你们是春日校园里最青春靓丽的风景线

·保苑与你共克时艰︳致保险学院全体学生疫情防控倡议书

·一起向未来丨告别冬奥加油向未来

·人间烟火丨“岁月漫长，遇见平凡”记录我的寒假生活作品展示

·重磅来袭丨第五届上海立信会计金融学院“信保杯”保险创意设计大赛正式启动

-点击上方链接了解更多-

乐享保苑-闻媒工作室

来源/保险学院

文/红十字会第九分会

排版/邢雨萌

责编/马屹岑