世界血友日

Hemophiliaday

有这样一个人群

他们如同“玻璃人”般脆弱

小小的磕碰

就可能导致血流不止

有可能落下终身残疾

甚至致命

这就是

血友病

血友病目前尚无成熟的根治方法

你对血友病了解多少？

这些相关知识你了解吗？

每年的4月17日

为“世界血友病日”

血友病也是一种罕见病

每年这天

世界血友病联盟都会举办活动

希望唤起大众

对于血友病的正确认知

血友病是一组凝血因子

缺乏导致的遗传性出血性疾病

常表现为自发性出血

或轻度外伤后出血不止

血友病患者

也因此被称为“玻璃人”

01

血友病“传男不传女”

人的血液中包含有

10余种凝血因子

发生出血时

会产生一系列复杂的连锁反应

就像多米诺骨牌一样

最终实现凝血功能

而血友病患者

少了一种凝血因子

凝血反应的多米诺骨牌断了

凝血功能受阻

所以很难止住出血

血友病是一种X染色体

连锁隐性遗传性疾病

大约有2/3的患者

有明确的家族史

其遗传特点一般为女性携带

男性发病

女性患者罕见

02

血友病症状

血友病患者

以出血为主要表现

特点为关节或肌肉软组织出血

常在1岁左右学步时出现

导致相应部位的疼痛、肿胀

若未及时治疗

则会反复出血

从而导致相应关节

损伤、畸形、假瘤

致命性出血

如脑出血相对少见

但是致死率高

所以一旦发现有上述症状

应警惕血友病的可能

特别是家中

已知有血友病遗传基因的

男孩家长

更应该警惕血友病的可能性

如果发现异常

医院就诊

并进行相关检查

予以确诊

现阶段

中国血友病患者中

接受预防治疗的比例

只占16%

远低于全球60%的预防治疗率

被动出血后的按需治疗

无法阻止重型血友病患者

反复出血

仍然会导致关节畸形

甚至残疾

希望通过预防治疗

让患者不再经历

生理上的剧烈痛苦

减少出血

避免残疾

让我们共同

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