说到流血

大多数人并不陌生

每个人都多多少少流过血

但对于血友病

你又了解多少呢

在第34个“世界血友病日”来临之际

让我们推开罕见病与世界的隔窗

走进那被大多数人遗忘的殿堂

今天就来和大家聊一聊血友病的预防和治疗

简介

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。

血友病患者又被称为“玻璃人”。

疾病类型

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

鉴别判断

1.血管性假血友病

又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。

家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。

2.获得性第Ⅷ因子减少

常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。

3.凝血酶复合体减低症

出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。

“临床表现”

主题

每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人--加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知。自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。

每年的世界血友病日都会有个主题。

年世界血友病日的主题是“人人享有——团结合作、政策支持、共同发展”，随着新冠疫情的大流行对出血性患者产生重大影响，这一目标变得前所未有的重要。在过去的一年中，世界发生了巨变，但有一点没有变化：我们仍然在一起。

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