玻璃

罕见病致女童天生玻璃心,清晰可见心脏

发布时间:2023/12/14 11:47:36   
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楚天都市报8月21日讯(记者陈媛通讯员薛源郭林)女童心脏部位皮肤薄得像一层纸,经诊断竟是患了十分罕见的先天性胸骨裂,本应像“盔甲”一样保护着心脏的胸骨出现了缺失,心跳肉眼可见。运用3D打印技术,专家为她再造了一个心脏“保护壳”,重建胸廓。2岁的小欣(化名)出生在汉川一个普通农家。刚出生时,父母惊讶的发现,孩子娇柔的胸口有些凹陷,心脏部位的皮肤薄得像一层纸,心脏一跳一跳的搏动竟然用肉眼就能看到。孩子哭闹时,胸口凹陷的更加明显。医院看后,医生说要动大手术。但心疼孩子太小,不忍心一出生就手术,家人便将小欣抱回了家,一直小心翼翼的呵护着。小欣逐渐长大,近几个月来,孩子胸口随着呼吸凹陷的越发严重,胸部正中有一道“缝隙”,生长发育也有些跟不上,家人不放心,今年7月初,带着医院求诊。CT片显示,小欣的胸骨上段缺少了一块,没有胸骨支撑,当呼吸运动和血管搏动时,能明显看见凹陷及凸出,确诊孩子患有先天性胸骨裂畸形。医院心胸外科主任医师龚立介绍,胸骨裂是一种罕见的先天性畸形疾病,发病率在新生儿中低于十万分之一。正常人的胸骨可以缓解外力冲击,保护心脏等胸内器官,但小欣的胸骨上段呈U型裂开,导致本应像“盔甲”一样保护心脏的胸骨出现了缺失,胸部一旦遭遇外力撞击,心脏将直面损伤,犹如一颗“玻璃心”。手术是治疗胸骨裂畸形的唯一方法。为了让患者更好地恢复,专家制定了周密的手术计划和应急预案。手术计划分两步走;首先,“建模”精确计算出缺损范围,拟使用3D打印修补缺损,重塑胸廓;其次,待胸骨发育一段时间后,取出“补片”,对患儿裂开的胸骨进行拉拢缝合。8月15日,小欣已成功接受了3D打印胸骨植入手术,她的“玻璃心”有了一道坚固的保护屏。目前,术后恢复良好。龚立介绍,胚胎时期,胸骨始基形成,左、右胸骨板是在第9~10周时,两侧胸骨板在中线相互融合而形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成这种融合或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。胸骨裂畸形患儿出生后临床表现会常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染,目前手术是唯一的治疗方法。

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